作者：Grace                     文章来源：本站原创

红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷症俗称“蚕豆病”，是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。患者在进食蚕豆 (接触蚕豆花粉 )或某些药物后，可导致大量红细胞破裂，出现溶血性贫血，同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出，使尿呈酱油色，其代谢物胆红素则使患者出现黄疸。

经初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。

当G6PD缺乏时，NADP+不能还原成NADPH，NADPH的生成减少又影响GSSG还原成GSH。由于NADPH及GSH的缺乏，红细胞难以抵御氧化剂药物、蚕豆、感染等情况下产生过多过氧化物的有害作用。红细胞内的血红蛋白和基质蛋白发生变性、沉淀、凝集成Heinz小体，附着于红细胞膜，损害膜的功能，结果，这些病态的红细胞在脾脏内被提前破坏，发生溶血性贫血。

此种病症常见于儿童，3岁以下占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

此外，酶缺陷包括红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、谷胱甘肽合成酶缺陷、γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶缺陷、嘧啶5`-核苷酸酶缺乏及腺苷转氨酶过多等。其中，红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的治疗如下所述，如同红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的治疗一样，其他疾病目前也没有好的方法治疗。

一般治疗：

1.给予高热量软质饮食，多饮水。

2.去除诱因，如蚕豆、抗疟药、磺胺类药、解热镇痛药及注意避免某些疾病。

3.并发急性肾功能衰竭时，须注意水电解质平衡。

4.给予输血，选择供血者应先做 G6PD 过筛检查，并应避免亲属供血。

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